Тричев В. А
Алтайская межрегиональная медико-генетическая консультация, Барнаул
Некоторые эпидемиологические характеристики врожденных
пороков сердца и сосудов у детей в Алтайском крае
Одной из важных проблем
современной педиатрии является изучение эпидемиологии врожденных пороков
развития (ВПР). Врожденные пороки встречаются у 4-6 % новорожденных. В
настоящее время в структуре детской заболеваемости и младенческой смертности
ВПР занимают одно из ведущих мест [1,4]. Пороки
сердечно – сосудистой системы (ССС) - одна из наиболее распространенных групп
ВПР, насчитывающая десятки нозологических форм (30% от всех ВПР). Социальная
значимость проблемы определяется тем фактом, что среди врожденных аномалий
развития, приводящих к инвалидности, ВПС и сосудов составляют около 50 %, а их
реабилитация не только ложится тяжелым
бременем на плечи родителей, но и требует значительных материальных затрат
государства [10]. По частоте встречаемости пороки сердца и сосудов
занимают третье место после врожденной
патологии опорно – двигательного аппарата и
центральной нервной системы [2,3]. В нашей стране рождаемость детей с ВПС и
сосудов колеблется от 7 до 17 на 1000 родившихся живыми [5,6]. В Дании до 36% ВПС регистрируется у новорожденных и 63% - в
первый год жизни [12], а в США ежегодно рождается до 35 –
35 тыс. детей с ВПС, в России - 20 – 22
тыс. детей [7,8]. В формировании таких различий
определенную роль играют территориально – географические, социально-демографические,
экологические, медико-организационные факторы, в частности уровень оказания медико-генетической
помощи, а также разноречивость методических подходов,
их диагностики и учета [9,13,11]. При естественном течении ВПС
сопровождаются высокой смертностью, особенно в первые дни жизни. По данным
патологоанатомической службы, летальность среди детей с ВПС в возрасте до 15 лет составляет 25%,
причем 42 % - в первый месяц жизни
и 48% – после пяти лет. В 2,3 % случаев
регистрируются семейные формы данной
патологии [12]. При отсутствии адекватной помощи, до
года доживают не более четверти пациентов [2].
Учитывая актуальность
проблемы, медико-генетической консультацией при Алтайской Краевой клинической детской
больнице ведется мониторинг ВПР, в том
числе ВПС и сосудов. За период 2001 – 2006гг. на 160053 родов зафиксировано 960
случаев ВПС и сосудов (5,9‰). Отмечается рост пороков сердца и сосудов за
данный период времени на 1000 новорожденных, а именно; 2001г – 3,5‰, 2002г –
3,5‰, 2003г – 5,2‰, 2004г – 6,8‰, 2005г – 7,9‰, 2006г – 10 ‰ .Эти данные
свидетельствуют об увеличении частоты ВПС и сосудов за данный период времени.
Структура наиболее часто регистрируемых ВПС и сосудов приведена в таблице 1.
Таблица 1.
Структура
наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца и
сосудов у детей в Алтайском крае (2001 – 2006гг.)
|
№ |
Врожденный порок ССС |
Доля от ВПС (%) |
№ |
Врожденный порок ССС |
Доля от ВПС (%) |
|
1 |
ДМЖП |
27,0 |
8 |
СЛА |
0,6 |
|
2 |
ДМПП |
20,0 |
9 |
СА |
0,5 |
|
3 |
ОАП |
14,5 |
10 |
АДЛВ |
0,4 |
|
4 |
АВК |
2,0 |
11 |
ПФ |
0,2 |
|
5 |
ТФ |
1,6 |
12 |
СЛГС |
0,2 |
|
6 |
КА |
1,0 |
13 |
ЕЖС |
0,2 |
|
7 |
АТК |
0,6 |
14 |
Аномалия Эбштейна |
0,2 |
В структуре ВПС и сосудов
у детей в Алтайском крае преобладают (в %); дефект межжелудочковой перегородки
(ДМЖП) – 27%, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – 20%, открытый
артериальный проток (ОАП) – 14,5%. Реже диагностируются; атриовентрикулярная
коммуникация (АВК) – 2%, тетрада Фалло (ТФ) – 1,6%, коарктация
аорты (КА) – 1,0%, атрезия трехстворчатого клапана (АТК) – 0,6%, стеноз
легочной артерии (СЛА) – 0,6%, стеноз аорты (СА) – 0,5%, аномальный дренаж
легочных вен (АДЛВ) – 0,4%, пендата Фалло (ПФ) – 0,2%, синдром левосторонней
гипоплазии сердца (СЛГС) – 0,2%, единственный желудочек сердца (ЕЖС) – 0,2% и
аномалия Эбштейна выявлена в 0,2% случаев. Достаточно часто
регистрировались сочетание ВПС и сосудов
с экстракардиальными врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата,
центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы. При анализе ВПС и сосудов по половому признаку было выявлено, что у
лиц мужского пола ВПС и сосудов встречаются чаще, нежели у лиц женского пола (53%
и 47 % соответственно), особенно такие ВПС, как ДМЖП, тетрада Фалло и атриовентрикулярная
коммуникация, тогда как такие ВПС, как ДМПП, ОАП, АТК, несколько преобладают у лиц женского пола. В дальнейшем на
основании результатов исследования будет возможна разработка рекомендаций по
планированию профилактических мероприятий с учетом региональных особенностей
эпидемиологии ВПС и сосудов.
Библиографический список
1. Антонов О.В., Долгих Т.И.,
Антонова И.В. Пути оптимизации профилактики врожденных пороков развития у
детей: Метод. Рекомендации. – Омск, 2006.
2. Белоконь Н.А., Подзолков
В.П. Врожденные пороки сердца. – М.: Медицина, 1991, 350 с.
3. Бураковский
В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П. и др.
Врожденные пороки сердца / В кн.: Сердечно – сосудистая хирургия / Под. Ред.
Бураковского В.И и Бокерия Л.А. – М.: Медицина, 1996
4. Демикова Н.С., Лапина А.С. // Медицинская генетика. – 2003. – Т. 2, №10. – С. 412 -
413.
5. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. // Сердечно – сосудистая
хирургия – 2001. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. – М.: Изд – во НЦССХ им. А. Н. Бакулева. РАМН, 2002.
6.
Дегтярева Е.А. // Материалы Всерос. Семинара памяти профессора Н.А. Белоконь 27 – 29 мая 2003.
Врожденные и приобретенные пороки сердца: лекции и доклады. / Под редакцией В.И. Макаровой. –
Архангельск, 2003. – С.132 – 147.
7.
Школьникова М.А., Макаров Л.М., Березницкая
В.В., Калинин Л.А. Жизнеугрожающие аритмии и внезапная сердечная смерть у детей //
Вестн. аритмол., 2000, № 18, с. 57 -58.
8.
Парийская Т.В., Гикавый В.И.
Врожденные пороки сердца у детей и их фармакотерапия. Кишинев, Штиинца, 1989,
213 с.
9.
Минков И.П. // Педиатрия. – 1995. - № 5. – С. 54 -68.
10.
Бочков Н.П., Жученко Н.А., Катосова Л.Д.,
Кириллова Е.А. – 1996. - №5. – С. 68-70.
11. Czeizel A.E.,
12. Laursen H.B. Same epidemiological aspects of congenital heart disease in
13.
Castillo E.E., Czeizel
A., Kallen E. Methodology for Birth Defects Monitoring. –