Сорокман Т.В., Швигар Л.В., Герман Я.І.

Буковинський державний медичний університет

СТРУКТУРА УРОДЖЕНИХ ВАД СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ СИСТЕМИ В ДІТЕЙ БУКОВИНИ НА РІЗНИХ ЕТАПАХ ДІАГНОСТИКИ

Відсутність єдиного методичного підходу до обліку УВР, у тому числі і до вад серцево-судинної системи, призводить до невідповідності даних, отриманих різними дослідниками.

Одним з найбільш доцільних методів постійного контролю за спадковою мінливістю в популяціях людини є визначення частоти народження дітей з УВР.

На сьогоднішній день єдиним джерелом інформації про поширеність уроджених вад серцево-судинної системи (УВС) є дані статистичних звітів, з яких неможливо отримати уяву про структуру даної патології у дітей залежно від віку, статі та місця проживання. Це і визначило одне із завдань даного дослідження.

Всього по Чернівецькій області впродовж 2003-2006 рр. народилося 782 дитини з УВР. Поширеність УВР склала 28,8‰. Кількість уроджених вад серед дітей періоду новонародженості зросла в основному за рахунок УВР статевих органів, кістково-м’язової системи та УВС. УВС посідають друге - третє місце у структурі УВР серед інших уроджених аномалій Чернівецької області. Поширеність УВС серед новонароджених дітей найвища та має хвилеподібний характер. Аналіз поширеності УВС серед дітей першого року життя виявив достовірне зниження показника в цілому (0,3±0,02‰ проти 0,4±0,02‰, р<0,05), що зумовлено високою летальністю від УВС у період новонародженості.

Ми проаналізували структуру дітей із УВС в Чернівецькій області залежно від віку постановки діагнозу та статі (табл.).

Таблиця

Характеристика дітей Чернівецької області з уродженими вадами серцево-судинної системи за віком постановки діагнозу та статтю

Стать	Вік						Всього
	Грудний		Дошкільний		Шкільний
	абс.	%	абс.	%	абс.	%	абс.	%
Хлопчики	39	69,6±6,1	102	43,8±3,3	193	47,1±2,5	334	47,8±0,02
Дівчатка	17	30,4±6,1	131	56,2±3,3	217	52,9±2,5	365	52,2±0,02
Разом	56	100,0	233	100,0	410	100,0	699	100,0

Виявлено вікові відмінності в поширеності УВС: діти до 1 року складали 8,0±1,0%, діти дошкільного віку – 33,3±1,8%, діти шкільного віку (до 15 років) – 58,7±1,9%. Одержані показники співпадають із даними літератури, згідно яких на першому році життя виявляються тільки тяжкі форми УВС, решта форм УВС виявляється при переході дітей до організованих груп (дитсадки, школи).

При вивченні структури УВС у дітей Чернівецької області визначені провідні форми вад: ДМШП (41,7±1,9%), ДМПП (18,4±1,5) та ВОВ (13,0±1,3%). У 32 дітей (4,6%) визначалися комбіновані вади.

У структурі УВС простежуються статеві відмінності: СА (60,0±9,8%), КА (73,3±11,4%) і ТМС (66,7±15,7%) визначалися переважно у осіб чоловічої статі, навпаки, ВАП (69,6±9,6%) і ДМПП (64,2±4,3) – у дівчат, що узгоджується з даними літератури Комбіновані вади серця констатовано у 33,3±6,2% випадків. Вади Фалло, ТМС у всіх випадках поєднувалися з ДМШП, ДМПП та іншими аномаліями серця. ДМШП у 31,6±10,7% поєднувалися з ВАП або ДМПП.

У третині випадків спостерігали поєднання УВС із уродженими вадами інших систем. Найчастіше траплялися порушення розвитку ЦНС (37,5±9,9%), аномалії шлунково-кишкового тракту (25,0±8,8%), скелетної (16,6±7,6%), сечостатевої системи (8,3±5,6%). Найчастіше ці вади поєднувалися із ДМШП (45,8±10,2%), ДМПП (41,7±10,1%), зі спільним шлуночком (37,5±9,9%).

При дослідженні розподілу дітей з УВС за статтю виявлена вибіркова селекція дітей з вадами чоловічої статі, яка починає проявлятися у перинатально померлих дітей (співвідношення хлопчиків і дівчаток 1,3:1 при р<0,05) і найбільш виражена у дітей, що померли до 1 року (1,5:1, р<0,01).

Вік хворих з УВС визначає структуру безпосередніх причин їх смерті. Детальний аналіз клінічної діагностики УВС зроблений на аутопсійному матеріалі показав, що у 30,4±6,8% випадків УВС не діагностувалися при житті; у 30,4±6,8% клінічно ставили діагноз “уроджена вада серця”, без верифікації типу УВС; близько 56,5±7,3% хворих з неускладненими УВС, при своєчасній їх діагностиці, мали покази до хірургічного лікування.

У 28,3±6,6% випадків різні варіанти УВС були причиною смерті, у решті випадків (71,7±6,6%) діти помирали від ускладнень УВС (різноманітні форми серцево-судинної недостатності).

Результати проведеного аналізу особливо важливі для глибшого клінічного дослідження і покращення передопераційної діагностики, оскільки у третини хворих відзначаються складні УВС, поєднані з уродженими вадами інших систем. При окремих вадах дуже швидко розвиваються важкі структурні зміни в легенях, серці, у зв’язку з чим діти стають неоперабельними.

Низький рівень своєчасної клінічної діагностики і адекватного лікування УВС вимагає пренатального ультразвукового дослідження, покращання перинатальної діагностики, радикального хірургічного лікування, особливо новонароджених і дітей раннього віку.

Дані про авторів

58000

Театральна пл..,2

М. Чернівці

Сорокман Т.В.

Сорокман Т.В. –д.мед.н., проф., зав. кафедри педіатрії та мед .генетики БДМУ

Шви гар Л.В. – асистент кафедри

Тел.80372 542682

80506642667