Медицина/5. Педиатрия

Н.И.Зрячкин, Г.В.Зайцева, О.А.Макарова, Ж.Ж.Каральская

Саратовский государственный медицинский университет, Россия

Особенности клинико-параклинических показателей у детей с  ацетонемическим синдромом

         Большинство исследователей [1,2,3,4,5,6] под ацетонемическим синдромом (АС) понимают совокупность симптомов, обусловленных повышенным содержанием в крови кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной и b-оксимасля­ной кислот. Принято различать первичный и вторичный АС. Первичный ацетонемический синдром возникает, как правило, у детей с нервно-артритической аномалией конституции. Патогенетически он характеризуется нарушением, главным образом, пуринового обмена с избыточной продукцией мочевой кислоты. Триггером развития АС у таких детей чаще всего выступают нарушения диеты, изредка – стрессовые ситуации. Вторичный АС у детей возникает при инфекционных, хирургических, эндокринных и соматических заболеваниях.

Целью настоящей работы явилось изучение частоты первичного и вторичного АС у детей по данным обращаемости за стационарной помощью, сравнение клинико-параклинических показателей при первичном и вторичном АС.

Материалы и методы исследования. По данным статистической документации изучена частота регистрации ацетонемического синдрома у детей, обратившихся за стационарной помощью в 2005-2010 гг. Комплексно обследованы 122 ребенка с АС, находившихся на лечении в  МУЗ «Детская городская больница» г. Энгельса в 2009-2010 гг. Из них: 69 детей с первичным АС (I группа) и 53 ребенка с проявлениями вторичного АС (II группа). Комплекс обследования больных включал: изучение генеалогического и анте-перинатального анамнеза, общий анализ крови, биохимический анализ крови (количество белка, белковые фракции, активность АЛТ, АСТ, γ-ГТ, щелочной фосфатазы, уровень α-амилазы, триглицеридов, холестерина, мочевой кислоты, глюкозы, тимоловой пробы), общий анализ мочи, выраженность ацетонурии, уровень диастазы мочи, ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря, поджелудочной железы.

Результаты  и их обсуждение. Нами установлено, что за период с 2005 г. по 2010 г. наблюдалась стойкая тенденция увеличения количества больных, поступавших в стационар с проявлениями АС, как первичного, так и вторичного генеза. Это увеличение выражалось в абсолютных цифрах и в процентах к общему числу поступавших в течение года больных. Анализ родословной детей с первичным АС показал, что в 71% случаев у родственников выявлены: желчекаменная болезнь, мочекаменная болезнь, «ранний» остеохондроз, артрозо/артрит, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, гастрит, холецистит. У детей с вторичным АС наследственная отягощенность по заболеваниям обменного характера регистрировалась реже – в 54,7% случаев.

         Изучив течение беременности у матерей детей с первичным АС, мы констатировали, что у 57 (82,6%) женщин имели место различные неблагоприятные факторы: анемия, угроза прерывания беременности, урогенитальная инфекция, высокая медикаментозная нагрузка, ОРВИ, гестоз, вредные привычки. У детей с проявлениями вторичного АС отклонения в антенатальном периоде развития встречались реже – в 54,7% случаев.

Грудное вскармливание на первом году жизни получили 38(55,1%)  детей I группы и 34(64,2%) детей  II группы. Обращает на себя внимание, что 60 (86,9%) детей с первичным АС и 37 (69,8%) детей с вторичным АС были переведены на общий стол с 1-1,5 лет, а 2,9% детей I группы и  1,9% детей II группы начали получать общий стол в возрасте 9-12 месяцев. Нарушения диеты в преддверии АС у детей I группы зарегистрированы в 97,1% случаев. Среди продуктов, употребление которых предшествовало развитию первичного АС, родители называли: шашлык, куры-гриль, чипсы, запеченную рыбу, икру, шоколад (в большом количестве), картофель «Фри», копченую колбасу, плов со свининой, кондитерские изделия с кремом, тепличные овощи и фрукты. В группе детей с вторичным АС нарушения диеты в преддверии заболевания были выявлены лишь в 11,3% случаев.

Клиническая картина первичного АС у обследуемых детей развертывалась на фоне нервно-артритической аномалии конституции.  Больные поступали в тяжелом – 33 (47,8%) и среднетяжелом состоянии – 36 (52,2%) с жалобами на многократную рвоту (от 5 до 20 раз в сутки), иногда с примесью желчи. Обращали на себя внимание бледность кожных покровов, яркий румянец на щеках, сухость слизистой оболочки полости рта, запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Характерно, что у 95,6% больных имело место повышение температуры тела до фебрильных цифр (38,5-39,8°С). Почти у всех пациентов наблюдались выраженные боли в животе. У 30(43,5%) детей эпизоды ацетонемической рвоты имели стереотипный характер по времени возникновения, клинической картине и продолжительности приступа.

При вторичном АС у подавляющего большинства больных признаки кетоацидоза превалировали над симптоматикой респираторной инфекции, что требовало экстренной стационарной помощи.

У детей с вторичным ацетонемическим синдромом в 1,2 раза чаще, чем при первичном АС, отмечалось повышение уровня АСТ) – у 50,9% и 42%, соответственно. Показатели АЛТ были незначительно повышены у 4(5,8%) детей I группы и у 2(3,8%) детей II группы. У детей с первичным АС в 1,5 раза чаще, чем при вторичном АС, определялось повышение уровня мочевой кислоты в крови.

 Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы было проведено всем 122 больным. У 39(56,5%) больных I группы и у  28(52,8%) больных II группы были обнаружены перетяжки и перегибы в теле или шейке желчного пузыря, в единичных случаях – утолщение его стенки. У 7(10,1%) больных I группы и  у 4(7,5%)  II группы отмечались  признаки холестаза. У 4(5,8%) больных с первичным АС и у 3 (5,7%) детей с вторичным АС была выявлена диффузная неоднородность ткани печени. У 37(53,6%) детей I группы и у  26(49,1%),  детей II группы имелись те или иные отклонения со стороны поджелудочной железы: диффузно неоднородная структура, увеличение размеров головки, тела и хвоста.

Выводы:

1. По данным обращаемости за стационарной помощью за шестилетний период (2005-2010г.) наблюдалась устойчивая тенденция увеличения количества детей с ацетонемическим синдромом. В наибольшей степени это касалось больных с вторичным АС: с 2005 по 2010 год их удельный вес в структуре больных отделения респираторной инфекции возрос в 3,2 раза.

2. Факторами риска развития ацетонемического синдрома в современных условиях являются: наследственная отягощенность по заболеваниям обменного характера, неблагоприятное течение беременности, высокая распространенность искусственного вскармливания, пищевой аллергии, употребление жареных блюд, злоупотребление продуктами с химическими добавками и не разрешенными по возрасту.

3.  Принципиальных отличий между первичным и вторичным АС в клинической симптоматике не выявлено. Наиболее часто встречающимися изменениями при биохимическом исследовании сыворотки крови как при первичном, так и при вторичном АС, являются повышение уровня АСТ и мочевой кислоты. При этом повышенные уровни АСТ регистриуются чаще у детей с вторичным АС, а повышение уровня мочевой кислоты чаще определяется у детей с первичным АС.

4.  У 53,6% детей с первичным АС и у 49,1% детей с вторичным АС  при УЗИ определяются: диффузно неоднородная структура, увеличение размеров головки, тела или хвоста поджелудочной железы и более чем у половины детей обеих групп (56,6% и 52,8%, соответственно) – перетяжки и  перегибы  в теле или шейке желчного пузыря.

 

 

Литература

1.     Георгиянц, М.А. Ацетонемические состояния в педиатрической практике // Медицина неотложных состояний. – 2006. – №4 (5) – С.79-82.

2.     Иванов, И.В. Клиника и лечение острых кишечных инфекций у детей, протекающих с развитием ацетонемического состояния /И.В.Иванов, Г.М. Филиппова, О.Е. Ефименко, О.С. Сидорова, С.М. Манченко  // Проблемы клинической медицины. – Барнаул, 2006. – №1. – С.100-103.

3.     Иванов, И.В. Урикемия и ацетонемия при острых кишечных инфекциях у детей /И.В.Иванов, Л.П. Галактионова, Г.М. Филиппова, О.Е. Ефименко, Е.Б. Иванова. //  Проблемы клинической медицины. – Барнаул, 2007 – №3. – С. 94-98.

4.     Лебедькова, С.Е. Электрокардиографическая характеристика детей с первичным (идиопатическим) ацетонемическим синдромом /С.Е. Лебедькова, Д.Ш. Япаров, З.А. Говорун, Г.П. Масленникова // Российский педиатрический журнал. – 2007. – №3. – С. 25-29.

5.      Лутай, Т.И. Аномалии конституции и ацетонемический синдром у детей /Т.И. Лутай, И.М. Нетиталюк, Е.П. Братусь, С.Д. Кинчая, С.Е. Денисова //Медицина транспорту Украiнi. Практика i досвiд. – 2006. – №2, Червень. – С. 31-36.

6.     Сапа, Ю.С. Синдром циклической ацетонемической рвоты //Здоровье Украины. – 2001. – №7. – С. 31-38.

7.      Шабалов, Н.П. Детские болезни. – СПб.: Питер, 2004. – С. 107.