Медицина/2. Хирургия

К.мед.н. Латышов К.В., Весёлая В.С.

Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА В ДЕТCКОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ

Нефробластома (опухоль Вильмса) - наиболее распространенная солидная злокачественная опухоль у детей, частота которой составляет 8 случаев на 100 000 детей моложе 15 лет. Это, пожалуй, наиболее специфическая опухоль детского возраста, составляющая около 7% среди всех злокачественных процессов детского возраста или почти 21% солидных новообразований.

За 20-летний период в клинике детской хирургии лечилось 107 детей с опухолью Вильмса в возрасте от 1,5 месяцев до 13 лет. Среди них девочек было 54, мальчиков - 53. Левая почка была поражена у 63 детей, правая - у 42, двусторонне поражение почек - у 2 пациентов. Для подтверждения диагноза, помимо общепринятых клинико-лабораторных методов исследования, использовали ультрасонографию, а в отдельных случаях компьютерную томографию. С целью выявления метастатических поражений легких всем больным осуществляли обзорную рентгенографию органов грудной клетки.

Комбинированный подход в лечении нефробластом у детей заключается в сочетании операции – нефруретерэктомии (за исключением случаев двухсторонних поражений – V стадия), полихимиотерапии (ПХТ) и лучевой терапии.

Ведущими симптомами нефробластомы у наблюдаемых больных были: периодические боли в животе (у грудных детей проявляющиеся беспокойством, плачем и отказом от приёма пищи), увеличение в объёме живота и пальпируемое опухолевидное образование, которое определялось у 96 (89,72%) пациентов. В подавляющем большинстве случаев (67 наблюдений) пальпируемое опухолевидное образование в брюшной полости ребенка случайно выявлялось родителями на фоне кажущего здоровья. Еще у 29 детей увеличение живота в объеме явилось причиной обращения за врачебной помощью и, лишь у 11 больных, опухоль была выявлена активно при профилактическом осмотре. К другим первым клиническим симптомам нефробластомы относятся гипертензия и гематурия. Макрогематурия была отмечена только у 9 детей (8,41%), она является неблагоприятным прогностическим признаком и свидетельствует о прорастании опухолью лоханки почки. I - II стадия нефробластомы была диагностирована у З4 детей (31,78%), III стадия - у 55 (51,40%), IV - у 16 (14,95%), V - у 2 (1,87%).

Стандартная схема лечения опухоли Вильмса заключается в проведении предоперационной ПХТ с последующим оперативным вмешательством и химиотерапией либо химиолучевой терапией в послеоперационном периоде. В настоящее время в терапии нефробластом чаще всего используются протоколы двух международных исследовательских групп: Международного общества детской онкологии (SIOP) в Европейских странах и Национальной группы изучения опухоли Вильмса (NWTS) на американском континенте, а также их различные модификации.

До 1995 года мы применяли программы VAC или VAC II, продолжительность циклов которых составляет от 2 до 3 недель. Если в процессе лечения опухоль не уменьшалась в размерах, то у больных с III-IV стадией возраста старше 1,5 - 2-х лет проводили предоперационную телегамматерапию в суммарной дозе 16-18 Гр.

Оперативное вмешательство выполняли только трансабдоминальным доступом с соблюдением всех мер абластики. Окончательный клинический диагноз устанавливали только после проведения патогистологического исследования. В послеоперационном периоде (через 7-8 дней) вновь проводилась химио- или химиолучевая терапия с учетом патогистологического заключения. При наличии рабдоидных и светлоклеточных вариантов осуществлялась коррекция ПХТ. В таких ситуациях рационально использование программы VAB-6. При применении больших доз циклофосфамида обязательно назначали препарат защиты мочевого тракта - уромитексан (Месна).

Второй послеоперационный курс ПХТ проводили через 3 недели после завершения первого. Последующие курсы ПХТ в первые 6 месяцев после оперативного вмешательства проводятся через 3 недели (всего 6 курсов); в последующие 6 месяцев - интервалы увеличиваются до 6 - 8 недель (всего 4-5 курсов). Общая продолжительность адъювантной химиотерапии (при отсутствии прогрессирования процесса) составляла до 1,5 лет. Кроме того, на период лечения обязательно проведения поддерживающего симптоматического лечения, включающего борьбу с лейкопенией, иммуностимулирующую терапию, витамино - и фитотерапию. В последние годы при рецидивной и резистентной опухоли Вильмса разрабатываются новые программы интенсивной химиотерапии (в частности в УНИИОР и ОНЦ РАМН, Москва). Имеются обнадеживающие результаты.

Среди наблюдаемых больных были получены следующие отдаленные результаты. Из 34 детей с I-II стадиями в настоящее время живы 30 (88,23%), причем более половины свыше 5-8 лет. Среди 55 детей, поступивших в III стадии заболевания живы только 26 (47,27%), из 16 детей с IV стадией - 2 (12,50%), а из 2 пациентов с V стадией - только один. Остальные дети умерли в сроки спустя 6 месяцев 4,5 года после оперативного вмешательства при нарастании явлений опухолевой интоксикации на фоне генерализации и диссеминации опухолевого процесса. То есть средний показатель выживаемости пациентов с нефробластомой в отдаленные сроки после лечения составил 55,14% (59 наблюдений).

У 2 детей, получивших химиолучевую терапию по поводу опухали Вильмса, в отдаленные сроки (10-12 лет) отмечено развитие других злокачественных процессов. Один из них получает терапию по поводу острого лимфобластного лейкоза, второй оперирован в связи с обнаружением десмоида. Ранняя диагностика опухоли Вильмса с широким использованием УЗИ, адекватное оперативное вмешательство и комплексная химиолучевая терапия способствуют улучшению непосредственных и отдалённых результатов лечения детей с нефробластомой.