Состояние органов гепатобилиарной системы при муковисцидозе у детей.

Ультразвуковая оценка состояния органов гепатобилиарной системы при муковисцидозе у детей.

Н.В. Рылова, О.В. Кондратьева, И.В. Скворцова.

Казанский государственный медицинский университет; Детская республиканская клиническая больница, Казань.

Муковисидоз - мультисистемное заболевание, развивающееся вследствие продукции экзокринными железами секрета повышенной вязкости, с формированием вторичных изменений преимущественно в бронхолегочной, а также пищеварительной и репродуктивной системах. Муковисцидоз является одним из наиболее распространенных аутосомно-рецессивных наследственных заболевание, в странах Северной Европы, Северной Америки и Австралии встречается с частотой 1:3500 новорожденных [1-3], в России - 1:4900 новорожденных [4].

Тяжесть течения и прогноз муковисцидоза определяются в большей степени его легочными проявлениями. От легочных осложнений погибает до 90% больных [5]. Немаловажная роль в патогенезе заболевания отводится поражению системы пищеварения и прежде всего - поджелудочной железы и печени. В последние 10-летия увеличилась продолжительность жизни больных муковисцидозом, в связи с чем возрастает частота вовлечения гепатобилиарной системы в патологический процесс, составляющая от 20 до 80% [6, 7]. С целью предотвращения развития таких осложнений, как кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта в результате цирроза печени и портальной гипертензии используются визуальные методы диагностики, в частности, ультразвуковые.

Внедрение высокоинформативных технологий, в том числе допплерографических методик, позволяет оценить не только состояние гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом, а также состояние кровотока в сосудах портальной системы. Это способствует выработке дополнительных критериев диагностики и контроля течения данной патологии [9].

Целью данной работы явилась оценка состояния органов гепатобилиарной системы и кровотока в воротной вене при комплексном ультразвуковом исследовании у детей с муковисцидозом для определения диагностически значимых морфологических и функциональных изменений.

Характеристика детей и методы исследования

В пульмонологическом отделении Детской республиканской клинической больницы проведено обследование 30 детей с муковисцидозом в возрасте 6-17 лет, из них 29 - со смешанной формой муковисцидоза, 1 - с преимущественно легочной формой. Течение заболевания у 26 детей тяжелое, у 4 - среднетяжелое.

Ультразвуковое исследование осуществлялось утром натощак на ультразвуковом сканере Toshiba Xario (Япония) конвексным датчиком частотой 3,5 МГц в реальном масштабе времени в В-режиме. Определялись размеры, эхогенность, контуры, структура печени, селезенки, а также форма, размеры, эхогенность, состояние стенок, характер содержимого желчного пузыря. Устанавливался диаметр воротной и селезеночной вен. Проводилась PW-импульсная допплерография, которая включала измерение максимальной скорости линейного кровотока (СЛК) и скорости объемного кровотока (СОК) в воротной и селезеночной вене натощак и спустя 30-40 мин после физиологического завтрака.

Известно, что у здоровых лиц в воротной вене уже через 5-10 минут после приема пищи происходит прирост скорости линейного кровотока на 90%. Параллельно с этим регистрируется увеличение скорости объемного кровотока в данном сосуде, достигающей максимального прироста на 110-120% через 30 минут [9].

Результаты и обсуждение

У большинства детей были отмечены изменения со стороны желчного пузыря. В 10 случаях было выявлено увеличение его размеров, в 6 – уменьшение, в 1 случае визуализировался в виде эхогенного тяжа, в 1 случае желчный пузырь не визуализировался (рис.1). Аномалии развития в виде перегиба тела, дна установлены в 3 случаях. В 14 случаях выявлено утолщение стенок желчного пузыря, в 10 - визуализировалась эхогенная взвесь, в 1 – конкременты. Сократительная функция желчного пузыря в пробе с физиологическим завтраком у всех детей была снижена. Полученные нами данные согласуются с результатами исследования И.В. Дворяковского и соавт. [10, 11].

При ультразвуковом исследовании в 24 случаях было выявлено увеличение размеров печени, при этом в 15 случаях отмечалось увеличение и правой, и левой долей, а в 10 – увеличение только левой доли. Увеличение верхненижнего размера для левой доли в среднем составило +33±0,26%, для правой доли - +5±0,07% по сравнению с должными величинами для соответствующего возраста. В 10 случаях выявлена крупнозернистая структура печени с формированием признаков фиброза (7 случаев), цирроза (3 случая) (рис.2).

Согласно полученным нами данным ультразвукового исследования были выделены следующие группы пациентов: 1-я группа – дети с формированием признаков цирроза печени (3 человека), 2-я группа – дети с формированием признаков фиброза печени (7 человек), 3-я группа (20 человек) – дети без признаков фиброза, цирроза печени.[e1] У одного ребенка выявлен стеатоз печени. Во всех группах установлено достоверное увеличение средних значений обеих долей печени различной степени выраженности (табл. 1). Увеличение селезенки было обнаружено в 7 случаях. Продольный размер был увеличен на 42±0,7%, поперечный на 1±0,02% по сравнению с должными размерами для соответствующего возраста.

При допплерографическом исследовании состояния кровотока в системе воротной вены в 1-й группе пациентов установлено расширение диаметра воротной вены (рис. 3). В этой группе детей отмечалось уменьшение скорости линейного кровотока на 9±0,08%, увеличение скорости объемного кровотока в воротной вене на 53±0,36% по сравнению с должными величинами для соответствующего возраста. Кроме того, было установлено расширение диаметра селезеночной вены с увеличением либо уменьшением скорости линейного кровотока в данном сосуде. Эти изменения свидетельствуют о наличии портальной гипертензии.

Во 2-й группе обнаружено увеличение скорости линейного кровотока воротной вены на 26±0,24% и уменьшение скорости объемного кровотока на 3±0,51%. В 3-й группе отмечено увеличение скорости линейного кровотока на 1±0,31%, уменьшение скорости объемного кровотока на 9±0,29% по сравнению с должными величинами для соответствующего возраста.

При оценке постпрандиальной реакции кровотока по воротной вене у детей с признаками цирроза печени было выявлено отсутствие прироста скорости линейного кровотока и скорости объемного кровотока либо их недостаточный прирост (менее чем на 10%). У детей с признаками фиброза печени прирост скорости линейного кровотока и скорости объемного кровотока в среднем составил 11% и 19% соответственно, а у остальных детей - 26% и 34% соответственно (табл. 2).

Таким образом, комплексная ультразвуковая оценка состояния органов гепатобилиарной системы, селезенки, а также кровотока по сосудам портальной системы позволяет уточнить степень выраженности фиброза, наличие цирроза печени и выявить начальные признаки портальной гипертензии. Допплерографические параметры с оценкой пре- и постпрандиальной реакции кровотока по сосудам портальной системы могут быть использованы как дополнительные критерии диагностики тяжести течения муковисцидоза и функционального состояния гепатобилиарной системы при данной патологии. Своевременная диагностика и терапия патологии печени при указанном заболевании позволяет предотвратить развитие таких грозных осложнений как гиперспленизм, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, печеночная недостаточность, увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациентов с муковисцидозом.

Литература

1. Behrman R.E., Kliegman R.M., Jenson H.B. et al. Cystic fibrosis. Nelson textbook of pediatrics. 17th ed. Philadelphia, Pa: Saunders, 2004; 1437–1450.

2. Patient registry 2003 annual report. Bethesda: Cystic Fibrosis Foundation, 2004; P. 681.

3. Ratjen F., Doring G. Cystic fibrosis. Lancet 2003; V.361. – P. 681-689.

4. Капранов Н.И. Муковисцидоз – современное состояние проблемы. Пульмонология 2006; Приложение: 5–11.

5. Капранов Н.И., Рачинский С.В. Муковисцидоз. М.: Медицина, 1995; 187.

6. Hodson M.E., Duncan M.G. Cystic fibrosis. London: Champan & Hall, 1995; 281–292.

7. Капустина Т.Ю. Изменения печени и их коррекция при муковисцидозе у детей: Автореф. дисс. …канд. мед. наук. М., 2001; 21.

8. Неретина А.Ф., Ульянова Л.В., Клокова В.М. и др. Ошибки диагностики муковисцидоза у детей. Сб. ст. и тезисов XII конгресса по болезням органов дыхания. М., 2002; 20–24.

9. Кунцевич Г.И., Белолапотко Е.А. Цветное допплеровское картирование и импульсная допплерография абдоминальных сосудов. Ультразвуковая допплеровская диагностика сосудистых заболеваний. Под ред. Ю.М. Никитина и А.И. Труханова. М.: Медицина, 1998; 297–329.

10. Дворяковская Г.М., Симонова О.И., Иванов А.П., Дворяковский И.В. и др. Ультразвуковая диагностика в оценке состояния детей при муковисцидозе. SonoAce–International 2006; 15: 48–58.

11. Дворяковский И.В., Симонова О.И., Дворяковская Г.М., Горбунова М.О. Новые возможности ультразвуковых исследований органов брюшной полости при муковисцидозе у детей. Росс Педиатр ж 2008; 4: 33–37.

Ультразвуковая оценка состояния органов гепатобилиарной системы при муковисцидозе у детей.

Н.В. Рылова¹, О.В. Кондратьева¹, И.В. Скворцова².

¹Кафедра госпитальной педиатрии с курсами поликлинической педиатрии и ПДО ГОУ ВПО «Казанский ГМУ Росздрава», г. Казань.

²Детская Республиканская Клиническая Больница МЗ РТ, г. Казань.

Аннотация.

Обследованы 30 детей больных муковисцидозом. Проводилось ультразвуковое исследование гепатобилиарной системы с определением пре- и постпрандиальных допплерографических показателей кровотока по воротной вене. Выделены группы детей, согласно структурным изменениям паренхимы печени: I группа – дети с формированием признаков цирроза печени, II – с формированием признаков фиброза, III – без признаков цирроза, фиброза. Во всех группах установлено достоверное увеличение средних значений обеих долей печени различной степени выраженности. При оценке постпрандиальной реакции кровотока по воротной вене у детей с признаками цирроза печени было выявлено отсутствие прироста скорости линейного кровотока и скорости объемного кровотока либо недостаточный их прирост (менее, чем на 10%), у детей с признаками фиброза печени прирост скорости линейного кровотока и скорости объемного кровотока в среднем составил 11% и 19% соответственно, а у остальных детей 26% и 34% соответственно. Таким образом, комплексная ультразвуковая диагностика позволяет уточнить степень выраженности фиброза, цирроз печени и выявить начальные признаки портальной гипертензии.

Ключевые слова: дети, муковисцидоз, гепатобилиарная система, ультразвуковая диагностика, допплерография.

Для корреспонденции: Рылова Наталья Викторовна, д.м.н., доцент кафедры госпитальной педиатрии с курсами поликлинической педиатрии и ПДО. Детская Республиканская Клиническая Больница, г. Казань, Оренбургский тракт д. 140, индекс 420138, телефон 8(843)269-67-69, e-mail: rilovanv@mail.ru. Моб. 89173973393.

Кондратьева Олеся Васильевна, аспирант кафедры госпитальной педиатрии с курсами поликлинической педиатрии и ПДО. Детская Республиканская Клиническая Больница, г. Казань, Оренбургский тракт д. 140, индекс 420138, телефон 8(843)269-67-69, e-mail: kondrateva_olesy@mail.ru. Моб. 89172205549.

Скворцова Ирина Владиславовна, заведующий отделения ультразвуковой диагностики Детской Республиканской Клинической Больницы. Детская Республиканская Клиническая Больница, г. Казань, Оренбургский тракт д. 140, индекс 420138, телефон 8(843)269-67-69.

Таб. 1. Размеры печени по данным эхографии у детей с муковисцидозом в зависимости от структурных изменений паренхимы печени (% к должным величинам).

Размеры печени	I группа	II группа	III группа
Правая доля (M±m)	+6±0,07	+9±0,09*	+3±0,05*!
Левая доля (M±m)	+39±0,27	+50±0,26*	+27±0,24*!

Примечание:

*- достоверность разности по отношению к I группе (p<0,05)

! – достоверность по отношению ко II группе (р<0,05)

Таб. 2. Допплерографические показатели воротной вены у детей с муковисцидозом в зависимости от структурных изменений паренхимы печени (% к величинам, определяемым натощак).

Показатель кровотока в воротной вене	I группа	II группа	III группа
Скорость линейного кровотока, постпрандиально	+8±0,20	+11±0,34*	+26±0,27*!
Скорость объемного кровотока, постпрандиально	-3±0,10	+19±0,53*	+34±0,42*!

Примечание:

*- достоверность разности по отношению к I группе (p<0,05)

! – достоверность по отношению ко II группе (р<0,05)

Рисунок 1. Эхограмма желчного пузыря у ребенка с муковисцидозом (6 лет).

Отсутствие визуализации желчного пузыря.

Рисунок 2. Эхограмма печени у ребенка с муковисцидозом (7 лет). Паренхима неоднородная, крупнозернистая с признаками цирроза.

Рисунок 3. Диаграмма распределения средних значений диаметров воротной вены (ВВ) и селезеночной вены (СВ) среди детей с муковисцидозом (мм).