Смирнова Г.Ф., Кириченко А.Д., Фетисова Т.И., Лопатин О.Л. , Вержбицкая Н.Е., Колесников Я.М., Магарилл Ю.А. Кемеровский областной клинический онкологический диспансер

Кемеровская государственная медицинская академия , г.Кемерово.

«Случай перитонеального диссеминированного лейомиоматоза брюшины ».

Несмотря на прогресс в области диагностических медицинских технологий, внематочная форма лейомиомы до настоящего времени остается серьезной проблемой в гинекологии.

Согласно литературным данным внематочная лейомиома встречается крайне редко и трудна для диагностики. Может возникать в мочеполовом тракте (вульве, яичниках, уретре, мочевом пузыре). Возможен доброкачественный метастазирующий рост, диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз, интравенозный лейомиоматоз, паразитарная лейомиома и ретроперитонеальный рост. Перитонеальный лейомиоматоз характеризуется множественными, мелкими лейомиомоподобными узелками-диссеминатами по париетальной и висцеральной брюшине, имеющими строение гистологически доброкачественной опухоли- лейомиомы. Предполагается, что они возникают в результате метаплазии стволовых мезенхимальных клеток в гладкомышечные клетки, фибробласты, миофибробласты и децидуальные клетки под воздействием эстрогенов и прогестерона. Причем эстрогены запускают процесс образования узелков из клеток мезенхимы. При этом процессе на органах брюшной полости формируется множество лейомиоподобных узелков различного размера (от микроскопических до 10 см в диаметре), которые располагаются на поверхности органов брюшной полости и малого таза, сальнике, брыжейке и париетальной брюшине.

Заболевание встречается только у женщин, чаще всего в репродуктивном возрасте 30-40 лет, обычно связано с беременностью или длительным применением гормональных противозачаточных средств. Макроскопически картина напоминает диссеминаты злокачественной метастатической опухоли. По клиническому течению ДЛБ( диссеминированный лейомиоматоз брюшины) сходен с распространенными формами злокачественной опухоли яичников, что вызывает трудности в диагностике и лечении. В диагностике помогают УЗИ , КТ и , особенно, МРТ, при микроскопическом исследовании обнаруживают обыкновенную лейомиому. Опухоль имеет низкую степень злокачественности и характеризуются хорошим благоприятным прогнозом. Во всех случаях рекомендуется отмена препаратов, содержащих эстрогены (контрацептивы, ЗГТ). Регрессия диссеминатов происходит в случае снижения уровня половых гормонов в крови. Лечение хирургическое, эффективно практически у всех больных, показана экстирпация матки с придатками, резекция б/сальника и по возможности удаление всех опухолевых узлов. Эффективно также лечение прогестагенами. Оно приводит к регрессии остаточных опухолей.

Поэтому мы сочли интересным и полезным для практических врачей изложить собственное наблюдение этой патологии. Особенностью представленного клинического случая является трудность клинической и морфологической диагностики при первичном обращении пациентки с данным заболеванием. В дальнейшем , уже при верификации ДЛБ- диссеминированного перитонеального лейомиоматоза брюшины, допущена тактическая ошибка в выборе лечения. Приведенное в статье клиническое наблюдение ДЛБ может быть использовано практическими врачами для приобретения опыта в диагностике и лечении редко встречающейся внематочной лейомиомы.

Больная Н., 50 лет. В анамнезе менструальный цикл с 12 лет, через 28 дней, по 5 дней, регулярный. Родов-1, м/а-1. Соматические заболевания: Сахарный диабет, 2 тип. Гипертоническая болезнь. Ожирение-11-111. Наблюдение гинеколога не проводилось с января 2008г. В сентябре 2008г проведено обследование, которое выявило асцит и высокий уровень СА-125 до 120ЕД/мл ( норма-до 20). Другой патологии брюшной полости и малого таза не выявлено. 15.10.2008 проведена диагностическая лапароскопия ( в ЦГКБ №3), при которой в брюшной полости выявлено 150мл жидкости бурого цвета. Б/сальник представляет собой опухолевый конгломерат, плотноэластической консистенции с отдельными опухолевыми образованиями кистозно- солидного строения до 5х6 см в Д. На париетальной брюшине малого таза и брюшной полости множественные образования белесоватого цвета, возвышающиеся над брюшиной до 0,3 см в Д. В стенке сигмовидной кишки, брыжейке тонкой и толстой кишки опухолевидные образования, подобные образованиям на большом сальнике. Матка несколько увеличена, серозный покров не изменен. Правая маточная труба визуально не изменена. Правый яичник 1,5х1,5 см, белесоватого цвета, атрофичный, визуально не изменен. Левая маточная труба визуально не изменена. Левый яичник 2х2,5см, белесоватого цвета, по нижнему полюсу кистозное включение до 0,5 см в Д, желтого цвета (расценено как желтое тело). Произведена биопсия измененных тканей: биопсия тканей париетальной брюшины и большого сальника. Гистологический результат: мелкоклеточная злокачественная опухоль, трудно дифференцировать между лимфопоодобным раком и лимфомой. Дополнительное иммуно-гистохимическое исследование (ИГХ) биопсированного материала: № 4071-4072/08:Эндометриальная стромальная саркома. Для дальнейшего ведения больная переведена в ОКОД. Для подтверждения первичного очага 14.11.2008 проводится диагностическое выскабливание полости матки. Гистологический результат неинформативен в плане диагностики: №13641-13650р от 14.11.2008: Эндометрий неполноценной фазы секреции. СА125-от 30.10.2008: 112,3 ЕД/мл. В связи с неясностью процесса 25.11.2008 проводится повторная диагностическая лапароскопия , при которой в брюшной полости обнаружено незначительное скопление желтой прозрачной жидкости. Большой сальник с множественными узлами от 0,2 до 0,5 см в Д, на париетальной брюшине от 0,2х0,2см до 0,5х0,5см. Макроскопически: матка не увеличена. Яичники обычных размеров, до 2х 2,5см, на поверхности яичников- единичные образования от 0,1 до 0,5см, округлой формы, бордового цвета, водянистые. Проведена биопсия париетальной брюшины, большого сальника, биопсия правого яичника. Асцитическая жидкость взята на цитологическое исследование. При ревизии: в брюшной полости незначительное количество желтого выпота. Цитологическое исследование жидкости из брюшной полости: №13121-13124 от 25.11.2008: Клетки, подозрительные по принадлежности к злокачественному новообразованию. Гистологическое исследование: №14084-14091р от 9.12.2008 (ИГХ№748-749): Диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз (кусочек правого яичника, кусочек большого сальника, париетальной брюшины). Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентке не было предложено оперативное лечение в связи с распространенностью процесса. Больная выписана домой под амбулаторное наблюдение. Через 5 месяцев диспансерного наблюдения у больной появляются жалобы на боли в животе, на увеличение живота в объеме, нарастающую умеренную слабость, потерю в весе на 6 кг. Отмечен рост показателей онкомаркеров : СА -125-333,3 ЕД/мл, РЭА , СА 19-9, СА 15-3 в пределах нормы. В связи с нарастанием асцита и прогрессированием процесса, резким ухудшением состояния тактика ведения была пересмотрена. Пациентке проведена лапаротомия. При ревизии: печень гладкая. Л/узлы не увеличены. По брюшине-мелкие отсевы до 0,3см до 5 см. Макроскопически: в б/сальнике многочисленные сливающиеся узлы кистозного и солидного характера от 0,5 до 5х6 см в Д, на разрезе представленные волокнистой тканью серого цвета. (Фото №1). Ректосигмоидный отдел кишечника до селезеночного угла толстого кишечника инфильтрирован, утолщен, с мелкими отсевами до 3мм. Придатки визуально не изменены. Тело матки не увеличено. Полость матки щелевидная. Эндометрий низкий. Яичники маленькие, бледно-серые, визуально не изменены. Трубы тонкие. Матка обычной величины. Асцит 4 л соломенной жидкости. 6.05.2009 -была выполнена экстирпация матки с придатками, резекция б/сальника. Макропрепарат: интрамуральные фиброматозные узлы до 2,0 см вД. Цитологический результат асцитической жидкости: № 4666-4669 от 6.05.2009: Эритроциты. Морфологическое исследование удаленных органов подтвердило диагноз ДЛБ. Гист.рез-т: №5616-5645 от 13.05.2009: Диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз (б/сальник). ( Фото №2 и фото№3). Лейомиомы тела матки. Эндометриоз тела матки. Железистая гиперплазия эндометрия. Наботовы кисты шейки матки. В яичниках-мелкие желтые тела. Трубы- без патологических изменений. В левом яичнике- фрагмент нижеописанной опухоли.

Фото 1. Диффузный перитонеальный лейомиоматоз. Макропрепарат резецированного большого сальника.

\\

Фото 2. Диффузный перитонеальный лейомиоматоз. Окраска гематоксилин-эозином, х40.

Фото 3. Диффузный перитонеальный лейомиоматоз. Рецепторы эстрогенов выявляются в большинстве клеток в виде яркого ядерного окрашивания (En Vision), х400.

Послеоперационный период протекал без осложнений. При выписке: культя влагалища мягкая, подвижная, безболезненная. Параметрии и ректовагинальная перегородка свободны. Результатом проведенного хирургического лечения явилось клиническое выздоровление пациентки. Пациентка выписана под наблюдение онколога с рекомендациями контроля СА-125. СА-125-5,2 ЕД/мл, а также и РЭА, СА 19-9, СА 15-3 в пределах нормы от 26.06.2009 ( через 1,5 месяца от операции). Контрольное УЗИ органов брюшной полости от 8.09.2009 ( через 4 месяца от операции): Эхогенность печени повышена. Узловых образований печени, поджелудочной железы, малого таза не выявлено. Свободная жидкость в брюшной полости не выявлена. Парааортальные, паракавальные, подвздошные лимфоузлы не визуализируются. Продолжается наблюдение на сегодняшний день. Через 3 года после операции общее состояние удовлетворительное. Жалоб пациентка не предъявляет.

Вывод: В подобных ситуациях проведение ультразвукового мониторинга, КТ, МРТ, исследование в динамике маркера СА-125, использование диагностической лапароскопии позволяют улучшить результаты диагностики и лечения такой редко встречающейся патологии как диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз брюшины и снизить частоту развития осложнений.

Литература:

1.Вишневская Е.Е., Бохман Я.В. «Ошибки в онкогинекологической практике»,Минск, 1994г.

2.Под ред. Козаченко В.П. «Клиническая онкогинекология». Москва «Медицина», 2005, 376с.

3.«Гинекология по Эмилю Новаку» /Под ред.Дж.Берека, И.Адаши, П.Хиллард. М:Практика, 2002, 896с.

4.Тихимиров А.Л., Лубнин Д.М. «Миома матки «. МИА ,Москва, 2006, 173стр.

5.Тихимиров А.Л. «Рациональное лечение доброкачественных гиперплазий матки» . Москва, 2007, 23стр.

6. Pathology and Genetics.Tumours of the Brest and Female by Fattaneh A.Tavassali and Peter Devilee. IARC Press, Lyon, 2003.

7.Philip J.DiSaia MD.,William T.Creasman MD: Clinical Gynecologic Oncology 96:320,2012.