Перипартальная кардиомиопатия как одна из сложных заболеваний в XXI веке

Шалбаева Жания Рахматуллаевна, врач-кордиолог АЦРБ, г. Шымкент

Сазанов Алибек Жанибекович, врач-паталогоанатом АЦРБ, г. Шымкент

Перипартальная кардиомиопатия - это форма дилатационной кардиомиопатии с левожелудочковой систолической дисфункцией и клиническими признаками застойной сердечной недостаточности, развивающимися у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или в послеродовом периоде.

Этиология перипартальной кардиомиопатии неизвестна. Предполагается возможная связь заболевания с перенесенным миокардитом, так как в эндомиокардиальных биоптатах нередко выявляются признаки миокардита, однако эта точка зрения не считается доказанной. Lang и соавт. (1998) считают, что развитие перипартальной дилатационной кардиомиопатии связано, прежде всего, с беременностью, с присущими ей особенностями, вероятно, не до конца выясненными, а не с какими-либо другими этиологическими факторами. В пользу этой точки зрения свидетельствуют следующие факты:

- значительное уменьшение и даже полное исчезновение клинических проявлений у большого числа женщин в послеродовом периоде;

- рецидив дилатационной кардиомиопатии при повторной беременности у женщин, которые имели кардиомиопатию во время предыдущей беременности.

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) относится к достаточно редким заболеваниям, однако ассоциируется со значительной материнской смертностью.

ПКМП - опасное для жизни заболевание неизвестной этиологии, которое развивается у ранее здоровых женщин в перипартальный период и характеризуется развитием систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и симптоматической сердечной недостаточности (СН) в течение последнего месяца беременности или 5 месяцев после родов.

Связь СН и беременности была признана еще в XVIII веке, однако первое описание ПКМП как формы кардиомиопатии было опубликовано только в 1937г. В 1971г. J.G. Demakis et al. описали случаи 27 пациенток, у которых отмечали кардиомегалию, симптомы СН, изменения на электрокардиограмме (ЭКГ), развитие которых было связано с беременностью, и дали название этому заболеванию, сохранившееся до сих пор, - ПКМП, а также установили диагностические критерии.

Согласно определению Европейского общества кардиологов, ПКМП - форма дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), для которой характерно развитие признаков СН в течение последнего месяца беременности или первых 5 месяцев после родов.

ПКМП встречается относительно редко. Заболеваемость ПКМП колеблется от 1 случая на 1300 до 1 случая на 15 тыс. женщин, родивших живых детей (в среднем — 1 случай на 2289 рожениц). В Индии заболеваемость составляет 1 случай на 1374 роженицы. ПКМП чаще болеют женщины негроидной расы, но наиболее высокая заболеваемость отмечается на Гаити: 1 случай на 300 женщин, родивших живых детей, что в 10 раз выше, чем в США. Причины такого демографического различия неясны. Описан случай развития ПКМП у суррогатной матери.

Заболеваемость перипартальной кардиомиопатией в Европе и Северной Америке относительно невелика — 1 случай на 1300—4000 родов (J . Pierce и соавт., 1963, и др.), она значительно выше в странах Африки, где достигает 1 % ( I . Вгос- kington , G . Eolington , 1972). Заболевание является достаточно распространенным в Африке — 1 случай на 1000 родов, особенно высокая заболеваемость в Нигерии (13% среди всех поступивших в клинику женщин). В США заболевание встречается с частотой 1 случай на 15 000 родов.

Перипартальная кардиомиопатия трудна в понимании этиологии, диагностики и оценки ежегодной частоты.

Исторически она связана со смертностью частотой 25-50%, примерно 1/2 из этих смертей происходит в течение первых 3 месяцев после родов; и, несмотря на достижения в области медицины, она остается значимой причиной материнской смертности (6%). Так как эхокардиографии сейчас является стандартным неинвазивным мероприятием для оценки функции сердца, авторы в настоящее время описали эхокардиографические критерии для определения перипартальной кардиомиопатии. В настоящем ретроспективном исследовании они провели обзор своего опыта ведения перипартальной кардиомиопатии с целью ответа на вопрос - какие эхокардиографические данные являются диагностическими при длительной сердечной дисфункции.

Были изучены данные всех женщин с диагностированной перипартальной кардиомиопатией за период с мая 1988 года по март 2010 года, используя эхокардиографические критерии нарушений, предложенные авторами (расчет ФИ < 30% и размеров левого желудочка и диастолического размера. Женщины с восстановлением ФИ до > 30% или LVEDD до < 4,8 см при последующем наблюдении классифицированы как выздоровевшие; остальные как пациентки с длительной дисфункцией.

Из 40200 живорождений, 56 родильниц потенциально имели перипартальную кардиомиопатию; у 35 (1/1149 живорождений) были отмечены все критерии исследования для диагностики, включая применение эхокардиографии и трое были потеряны при последующем наблюдении, таким образом, для анализа осталось 32 пациентки. Женщины были преимущественно афроамериканками (80%), хотя демографические данные и факторы риска не влияли на частоту восстановления. Средний возраст при диагностике составил 27±6 лет; средний паритет = 2 (1-6). Наиболее частыми симптомами были диспноэ (90%), тахикардия (62%) и периферические отеки (59%). При диагностике среднее фракционное укорочение составило 17,3±7,0%; среднее LVEDD было 6,4±0,8 см. Из 32 пациенток у 13 (41%) отмечено восстановление функции желудочка при среднем периоде наблюдения в течение 3 месяцев после родов, хотя 19 (59%) имели персистирующее нарушение левого желудочка в среднем в течение 46 месяцев. Пациентки, у которых не было отмечено восстановления сердечной функции, имели более высокое LVEDD на момент диагностики, чем выздоровевшие пациентки. ФИ < 20% и LVEDD > 6 см на момент диагностики было связано с > 3-кратным повышением риска персистирующей дисфункции левого желудочка. В большинстве случаев последующих беременностей имелись эхокардиографические доказательства рецидивной перипартальной кардиомиопатии.

В настоящее время эхокардиография оказалась полезным методом для диагностики перипартальной кардиомиопатии, которая позволяет определить прогноз для восстановления и последующего течения заболевания. Специфические эхокардиографические параметры (ФИ и LVEDD) на момент диагностики могут предсказать длительное нарушение функции сердца. Последующие беременности у женщин с нарушением должны вестись с крайней осторожностью, так как медицинское обеспечение крайне трудно. Из-за небольшого образца исследования, эти данные могут иметь ограниченную статистическую силу: специалисты призывают к созданию и обзору международного регистра случаев, в целях раскрытия проблем этой патологии.

Список использованной литературы:

1. «Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия», Г.В. Мостбауер, канд. мед. наук, доцент кафедры внутренней медицины № 2 Национального медицинского университета им. А.А. Богомольца.

2. «Прогностическое значение эхокардиографии при перипартальной кардиомиопатии», J.B. Chapa, H.B. Heiberger, L. Weinert, J. DeCara, R. M. Lang, J.L. Hibbard. Отделение акушерства и гинекологии и терапии, Университет Чикаго, медицинская школа Рritzker , Чикаго, Иллинойс, Obstetrics & Gynecology 2005; 105: 1303-8