Секція – “Медицина”, підсекція – “Терапія”

Доцюк Л.Г.

Чернівецький національний університет імені Юрія Федьковича, факультет педагогіки, психології та соціальної роботи,

кафедра медичної підготовки

Особливості ураження нирок при системному червоному вовчаку

На ревматичні, або системні захворювання сполучної тканини хворіють 3 - 4% дорослого населення. За наявності багатьох із них втягнення до патологічного процесу нирок посідає одне з провідних місць серед вісцеритів і часто обумовлює інвалідизацію та летальність хворих. Цим пояснюється важливість своєчасної діагностики, раціонального лікування та профілактики ниркової патології у разі ревматичних захворювань.

СЧВ — одне з найважчих та найрозповсюдженіших ревматичних захворювань, характер перебігу та прогноз якого у багатьох хворих обумовлюється наявністю гломерулонефриту та його важкістю.

У патогенезі СЧВ взагалі і вовчакового гломерулонефриту зокрема провідну роль відіграють імунні механізми. Гетерогенна поліклональна аутоантитільна відповідь, що розвивається за умови даного захворювання, обумовлює різноманітність клінічних проявів СЧВ. Спостерігають як безпосередній вплив аутоантитіл на мішені (антиеритроцитарні, антитромбоцитарні, антилімфоцитарні, антинейронні, антитіла до ДНК, антигістонові антитіла тощо), так і опосередкований — шляхом формування імунних комплексів in situ або депозиції їх з наступною активацією каскадних систем та індукцією запальної відповіді.

Клінічно вовчаковий гломерулонефрит виявляють у 35—90 % хворих на СЧВ, частіше через 2—3 роки після появи перших ознак останнього. Патологічні зміни в нирках, за даними прижиттєвого морфологічного дослідження із застосуванням світлової, електронної, імуногістохімічної мікроскопії спостерігають практично у 100°/о випадків.

За класифікацією експертів ВООЗ виділяють такі морфологічні форми вовчакового гломерулонефриту:

I клас — нормальна світло- і електронно-мікроскопічна картина у клубочках, у разі імунофлюоресцентної мікроскопії виявляють ІgG та різні фракції комплементу.

II клас — мезангіальний (або мінімальний) вовчаковий гломерулонефрит, що характеризується проліферацією мезангіальних клітин, розширенням мезангію, наявністю електронно-щільних депозитів, гранулярних відкладень IgG і фракцій комплементу в мезангії.

Для III та IV класів характерні відповідно фокально-сегментарна та дифузна проліферація мезангіальних клітин, потовщення ГБМ. Крім того, можуть спостерігатися зміни стінок капілярів клубочків у вигляді дротяних петель, гіалінові та фібринові тромби у просвіті капілярів, некроз окремих капілярних петель, каріорексис, гематоксилінові тільця та нейтрофільна інфільтрація, які трактують як специфічні ознаки вовчакового процесу, а їх виявлення може відображати активність вовчакового гломерулонефриту. Під час електронно-мікроскопічного дослідження виявляють електронно-щільні мезангіальні і субендотеліальні депозити, а у разі імунофлюоресцентного — гранулярні відкладення в капілярній стінці імуноглобулінів G, А, М і фракцій комплементу.

V клас — мембранозний вовчаковий гломерулонефрит, що характеризується дифузним потовщенням стінок гломерулярних капілярів з відсутністю або незначною проліферацією мезангіальних клітин, «шипиками» базальної мембрани капілярів у разі імпрегнації сріблом, субепітеліальними та інтрамембранозними депозитами, дифузною гранулярною депозицією IgG та фракції С₃ комплементу.

Поряд із гломерулярними виявляють тубулоінтерстиціальні зміни у вигляді інфільтрації строми імунокомпетентними клітинами, дистрофії та атрофії епітелію канальців, склерозу інтерстицію, електронно-щільні депозити в тубулярних базальних мембранах та ознаки проліферативно-ексудативного васкуліту різного ступеня у стінках дрібних артерій та артеріол.

Клінічна картина вовчакового гломерулонефриту різноманітна — від персистуючої мінімальної протеїнурії до важкого швидкопрогресуючого (екстракапілярного) гломерулонефриту. Відомі випадки розвитку гострої ниркової недостатності.

Виділяють такі клінічні варіанти вовчакового гломерулонефриту:

1) швидкопрогресуючий (підгострий) — вовчаковий гломерулонефрит характеризується розвитком уже на ранніх етапах захворювання артеріальної гіпертензії і прогресуючої ниркової недостатності. Протеїнурія може бут помірною, в деяких випадках - великою з розвитком при цьому нефротичного синдрому. Поряд з протеїнурією виявляють еритроцитурію, циліндрурію, ліпідурію. За умови такого клінічного варіанту більш ніж у 50% клубочків виявляють проліферацію епітеліальних клітин капсули ниркового клубочка і утворення півмісяців. Без активної патогенетичної терапії за такої форми вовчакового гломерулонефриту протягом 6 - 12 місяців розвивається термінальний ступінь ниркової недостатності;

2) активний вовчаковий гломерулонефрит проявляється помірною або великою протеїнурією (в останньому випадку розвивається нефротичний синдром), еритроцитурією, циліндрурією, ліпідурією. Терміни розвитку артеріальної гіпертензії та ниркової недостатності, а також швидкість прогресування останньої визначаються особливостями морфологічних змін у нирках;

3) неактивний вовчаковий гломерулонефрит характеризується мінімальною протеїнурією (менш ніж 0,5—1,0 г на добу), незначною еритроцитурією (менш ніж 5×10³ еритроцитів у пробі за Нечипоренком) і сприятливим клінічним перебігом. Для даного клінічного варіанту нехарактерний розвиток термінального ступеня ниркової недостатності.